Table 1.

Clinical presentation and laboratory findings in untreated patients with acute TMA


Patient ID

Diagnosis

Age

Sex

Platelets, × 109/L

ADAMTS13 activity, %

Inhibitor, BU/mL

IgG titer

IgM titer
P1   Post-ticlopidine TMA   68   M   14   < 5   Neg   3200   400  
P2   Cancer-associated TMA   39   M   NA   8   Neg   1600   100  
P3   Idiopathic TTP   70   F   9   < 3   Neg   600   400  
P4   Idiopathic TTP   35   F   9   < 6   Neg   300   Neg  
P5   Idiopathic TTP   62   F   NA   < 3   Neg   400   Neg  
P6   Idiopathic TTP   56   M   57   < 6   Neg   200   Neg  
P7   Idiopathic TTP   58   F   92   < 6   1.5   Neg   Neg  
P8   Idiopathic TTP   36   F   13   14   2   20   Neg  
P9   Idiopathic TTP   32   F   10   16   ND   1600   Neg  
P10   Idiopathic TTP   17   F   59   11   1.5   3200   Neg  
P11   Unspecified TMA   34   M   NA   35   ND   Neg   100  
P12   HUS   23   M   36   79   Neg   Neg   400  
P13
 
HUS
 
0.5
 
M
 
NA
 
40
 
ND
 
Neg
 
100
 

Patient ID

Diagnosis

Age

Sex

Platelets, × 109/L

ADAMTS13 activity, %

Inhibitor, BU/mL

IgG titer

IgM titer
P1   Post-ticlopidine TMA   68   M   14   < 5   Neg   3200   400  
P2   Cancer-associated TMA   39   M   NA   8   Neg   1600   100  
P3   Idiopathic TTP   70   F   9   < 3   Neg   600   400  
P4   Idiopathic TTP   35   F   9   < 6   Neg   300   Neg  
P5   Idiopathic TTP   62   F   NA   < 3   Neg   400   Neg  
P6   Idiopathic TTP   56   M   57   < 6   Neg   200   Neg  
P7   Idiopathic TTP   58   F   92   < 6   1.5   Neg   Neg  
P8   Idiopathic TTP   36   F   13   14   2   20   Neg  
P9   Idiopathic TTP   32   F   10   16   ND   1600   Neg  
P10   Idiopathic TTP   17   F   59   11   1.5   3200   Neg  
P11   Unspecified TMA   34   M   NA   35   ND   Neg   100  
P12   HUS   23   M   36   79   Neg   Neg   400  
P13
 
HUS
 
0.5
 
M
 
NA
 
40
 
ND
 
Neg
 
100
 

Patients 1 to 7 presented with severe ADAMTS13 deficiency (< 10% of normal); discrepant results between the ADAMTS13 inhibitor assay and ELISA results for anti-ADAMTS13 IgG and IgM antibodies are shown. Patients 8 to 13 presented without severe ADAMTS13 deficiency (> 10% of normal); anti-ADAMTS13 IgG or IgM antibodies detected by ELISA are shown.

M indicates male; Neg, negative; NA, not available; F, female; and ND, not determined.

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