Table 3.

Clinical, histologic, immunophenotypic, and genetic differences between PCFCCL with a diffuse large cell histology and PCLBCL-leg




PCFCCL, diffuse large cell

PCLBCL-leg

References
Clinical features    
   Median age at diagnosis (range)   62 y (14-88 y)   75 y (27-92 y)   Grange et al, Vermeer et al, Geelen et al, Goodlad et al11  
   Male-female ratio   1:1   3:1   Grange et al, Vermeer et al, Goodlad et al11  
   Site   Trunk; head (scalp)   Leg(s)   Willemze et al 
   Treatment of first choice   Radiotherapy   Systemic chemotherapy   Willemze et al, Grange et al 
   Dissemination   11%   50%   Grange et al, Vermeer et al 
   5-year survival rate   > 95%   52%   Grange et al, Vermeer et al 
Histopathology    
   Cytomorphology   Large cleaved (85%)   Round (90%)   Willemze et al, Berti et al, Santucci et al, Grange et al, Vermeer et al 
   Blastic transformation   Often*  No (de novo)   Willemze et al, Berti et al, Santucci et al, Grange et al, Vermeer et al 
   Bcl-2 expression   -/+  +   Geelen et al, Hoefnagel et al,10  Goodlad et al11  
   Bcl-6 expression   +   +/-   Hoefnagel et al,10  Goodlad et al,11  Paulli et al12  
   CD10 expression   -   -   Hoefnagel et al,10  Paulli et al12  
   Mum1/IRF4 expression   -   +   Present study, Paulli et al12  
Genetics    
   t(14; 18)   Absent   Absent   Geelen et al, Child et al,15  Cerroni et al,16  Hallermann et al18  
   CGH analysis     
      loss 6q   0 of 9   4 of 13   Hallermann et al18  
      gain 18q   0 of 9   8 of 13   Hallermann et al18  
   FISH analysis     
      IGH breakpoint   0 of 6   7 of 14   Sánchez-Beato et al29  
      CMYC breakpoint   0 of 6   6 of 14   Sánchez-Beato et al29  
      BCL6 breakpoint   0 of 6   5 of 14   Sánchez-Beato et al29  
Gene expression profile
 
Germinal center B-cell type (GCB)
 
Activated B-cell type (ABC)
 
Present study
 



PCFCCL, diffuse large cell

PCLBCL-leg

References
Clinical features    
   Median age at diagnosis (range)   62 y (14-88 y)   75 y (27-92 y)   Grange et al, Vermeer et al, Geelen et al, Goodlad et al11  
   Male-female ratio   1:1   3:1   Grange et al, Vermeer et al, Goodlad et al11  
   Site   Trunk; head (scalp)   Leg(s)   Willemze et al 
   Treatment of first choice   Radiotherapy   Systemic chemotherapy   Willemze et al, Grange et al 
   Dissemination   11%   50%   Grange et al, Vermeer et al 
   5-year survival rate   > 95%   52%   Grange et al, Vermeer et al 
Histopathology    
   Cytomorphology   Large cleaved (85%)   Round (90%)   Willemze et al, Berti et al, Santucci et al, Grange et al, Vermeer et al 
   Blastic transformation   Often*  No (de novo)   Willemze et al, Berti et al, Santucci et al, Grange et al, Vermeer et al 
   Bcl-2 expression   -/+  +   Geelen et al, Hoefnagel et al,10  Goodlad et al11  
   Bcl-6 expression   +   +/-   Hoefnagel et al,10  Goodlad et al,11  Paulli et al12  
   CD10 expression   -   -   Hoefnagel et al,10  Paulli et al12  
   Mum1/IRF4 expression   -   +   Present study, Paulli et al12  
Genetics    
   t(14; 18)   Absent   Absent   Geelen et al, Child et al,15  Cerroni et al,16  Hallermann et al18  
   CGH analysis     
      loss 6q   0 of 9   4 of 13   Hallermann et al18  
      gain 18q   0 of 9   8 of 13   Hallermann et al18  
   FISH analysis     
      IGH breakpoint   0 of 6   7 of 14   Sánchez-Beato et al29  
      CMYC breakpoint   0 of 6   6 of 14   Sánchez-Beato et al29  
      BCL6 breakpoint   0 of 6   5 of 14   Sánchez-Beato et al29  
Gene expression profile
 
Germinal center B-cell type (GCB)
 
Activated B-cell type (ABC)
 
Present study
 
*

May sometimes be preceded by PCFCCL with a predominance of small centrocytes and/or follicular growth pattern

May be weakly positive in a minority of tumor cells

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