Table 1.

Clinical data and urinary hepcidin levels in patients with iron overload disorders


Patient

Disease

Sex

Age, y

HCT, %

Hb, g/dL

MCV, fL

Fe, μg/dL

Ferritin, ng/mL

Hepcidin, ng/mg creatinine

Transfusions

Chelation
1   β-TI   F   24   24   7   67   120   170   4   N   N  
2   β-TI   M   32   23   6   63   110   850   3   Occasional   DFO  
3   β-TI   F   45   28   7.4   59   126   720   < 2   N   N  
4   β-TI   M   45   29   7.5   63   110   680   9   N   N  
5   β-TI   M   52   27   8   68   145   650   7   Occasional   DFO  
6   β-TI   M   37   29   8.2   62   156   260   69   N   N  
7   β-TI   F   44   32   9.1   65   120   180   < 2   N   N  
8   β-TM   M   28   33   9.2   68   110   2600   6   Y   DFO  
9   β-TM   F   23   33   9.2   65   125   4200   < 2   Y   DFO  
10   β-TM   F   28   29   7.9   93   87   3200   10   Y   DFO  
11   β-TM   M   29   33   9.1   78   110   1300   < 2   Y   DFO  
12   β-TM   M   30   33   9.5   78   68   1250   35   Y   DFO  
13   β-TM   M   36   32   9   85   120   9200   124   Y   DFO/L1  
14   β-TM   M   35   30   9.5   75   -   6500   5   Y   DFO/L1  
15   β-TM   F   26   32   9   82   110   3250   231   Y   DFO/L1  
16   CDAI   M   42   23   6.3   115   80   1300   < 2   N   DFO  
17   CDAI   F   47   26   7.2   115   145   1030   < 2   Occasional   DFO  
18   ID   M   67   32   9   61.2   18   30   < 2   N   N  
19   JH (HAMP)   F   32   45   15.4   88   269   64   < 2   N   N  
20   JH (HAMP)   F   35   42   14.5   91   229   56   < 2   N   N  
21   HH type 4   M   70   43   14   92   80.9   2352   673   N   N  
22
 
HH type 4
 
M
 
31
 
36.5
 
12
 
94
 
49.6
 
1396
 
552
 
N
 
N
 

Patient

Disease

Sex

Age, y

HCT, %

Hb, g/dL

MCV, fL

Fe, μg/dL

Ferritin, ng/mL

Hepcidin, ng/mg creatinine

Transfusions

Chelation
1   β-TI   F   24   24   7   67   120   170   4   N   N  
2   β-TI   M   32   23   6   63   110   850   3   Occasional   DFO  
3   β-TI   F   45   28   7.4   59   126   720   < 2   N   N  
4   β-TI   M   45   29   7.5   63   110   680   9   N   N  
5   β-TI   M   52   27   8   68   145   650   7   Occasional   DFO  
6   β-TI   M   37   29   8.2   62   156   260   69   N   N  
7   β-TI   F   44   32   9.1   65   120   180   < 2   N   N  
8   β-TM   M   28   33   9.2   68   110   2600   6   Y   DFO  
9   β-TM   F   23   33   9.2   65   125   4200   < 2   Y   DFO  
10   β-TM   F   28   29   7.9   93   87   3200   10   Y   DFO  
11   β-TM   M   29   33   9.1   78   110   1300   < 2   Y   DFO  
12   β-TM   M   30   33   9.5   78   68   1250   35   Y   DFO  
13   β-TM   M   36   32   9   85   120   9200   124   Y   DFO/L1  
14   β-TM   M   35   30   9.5   75   -   6500   5   Y   DFO/L1  
15   β-TM   F   26   32   9   82   110   3250   231   Y   DFO/L1  
16   CDAI   M   42   23   6.3   115   80   1300   < 2   N   DFO  
17   CDAI   F   47   26   7.2   115   145   1030   < 2   Occasional   DFO  
18   ID   M   67   32   9   61.2   18   30   < 2   N   N  
19   JH (HAMP)   F   32   45   15.4   88   269   64   < 2   N   N  
20   JH (HAMP)   F   35   42   14.5   91   229   56   < 2   N   N  
21   HH type 4   M   70   43   14   92   80.9   2352   673   N   N  
22
 
HH type 4
 
M
 
31
 
36.5
 
12
 
94
 
49.6
 
1396
 
552
 
N
 
N
 

β-TI indicates β-thalassemia intermedia; β-TM, β-thalassemia major; CDAI, congenital dyserythropoetic anemia type 1; ID, iron deficiency; JH (HAMP), juvenile hemochromatosis (HAMP 93delG mutations); HH type 4, hemochromatosis type 4 (Val162del); DFO, desferioxamine; and L1, deferiprone.

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