Table 2. Sequences of TCRβ... | American Society of Hematology

Table 2.

Sequences of TCRβ rearrangements of the ARTEMIS deficient Omenn syndrome patient

TRBV	TRBD	TRBJ	.TRBV---------------------\|P	N	P\|------TRBD------\|P	N	P\|-------------------TRBJ.	No. of clones
V5-1		J2.7	.CTTTATCTTTGCGCCAGCAGCTTGG\|				\|--CCTACGAGCAGTACTTCGGGC.	1×
V5-1		J2.7	.CTTTATCTTTGCGCCAGCAGCTTG-\|				\|-TCCTACGAGCAGTACTTCGGGC.	2×
V5-1	D1/2	J2.7	.CTTTATCTTTGCGCCAGCAGCTTGG\|		\|G-----------\|		\|---CTACGAGCAGTACTTCGGGC.	1×
V5-1	D2	J2.7	.CTTTATCTTTGCGCCAGC-------\|	TCC	\|-------CG-------\|	T	\|-TCCTACGAGCAGTACTTCGGGC.	1×
V5-2		J1.1	.GTGTATCTCTGTGCCAGCAGCTT--\|				\|----CACTGAAGCTTTCTTTGGA.	2×
V5-2	D1	J1.1	.CTGTATCTCTGTGCCAGCAGCTTG-\|		\|---ACAG-----\|		TGTTCA\|TGAACACTGAAGCTTTCTTTGGA.	1×
V5-2	D1	J1.5	.CTGTATCTCTGTGCCAGCAGC----\|		\|---ACAGGGGGC\|		TA\|TAGCAATCAGCCCCAGCATTTTG.	1×
V5-2	D1/2	J1.2	.CTGTATCTCTGTGCCAGCA------\|		\|-----AG-----\|		\|--------------ACCTTCGGT.	1×
V7-2	D1	J1.5	.GTGTATCTCTGTGCCAGCAGCTT--\|		\|---ACAGGG---\|		\|------TCAGCCCCAGCATTTTG.	1×
V7-2	D1/2	J1.2	.GTGTATCTCTGTGCCAGCAGCTT--\|	A	\|---ACAG-----\|		\|CTAACTATGGCTACACCTTCGGT.	1×
V9	D1	J1.3	.TTGTATTTCTGTGCCAGCAGCGTA-\|		\|----CAG-----\|		\|----GGAAACACCATATATTTTG.	1×
V9	D1	J1.3	.TTGTATTTCTGTGCCAGCAGCG---\|		\|---ACAGG----\|		\|----GGAAACACCMTATATTTTG.	1×
V9	D1/2	J1.2	.TTGTATTTCTGTGCCAGCAGCG---\|		\|-GGACAG-----\|		\|CTAACTATGGCTACACCTTCGGT.	1×
V9	D1/2	J2.7	.TTGTATTTCTGTGCCAGCAGCG---\|		\|---A--------\|		\|CTCCTACGAGCAGTACTTCGGGC.	1×
V12-5	D2	J2.6	.TGTATTTTTGTGCTAGTGGTTT---\|		\|-----TAG--------\|		\|CTCTGGGGCCAACGTCCTGACTT.	4×
V14	D1	J1.5	.TTTATTTCTGTGCCAGCAGCCAAGA\|		\|----CA------\|		A\|TAGCAATCAGCCCCAGCATTTTG.	1×
V14	D1	J2.7	.TTTATTTCTGTGCCAGCAGCCAAGA\|		\|-------GGGGC\| G		\|------CGAGCAGTACTTCGGGC.	1×
V15	D2	J2.5	.TGTACCTGAGTGCCACCAGCAGA--\|		\|----CTAGCG------\|		\|--CAAGAGACCCAGTACTTCGGG.	1×
V20-1	D1	J1.2	.GCTTCTACATCTGCAGTGCTAGAG-\|		\|-GGACAGGG---\|		\|-----TATGGCTACACCTTCGGT.	1×
V20-1	D1/2	J1.2	.GCTTCTACATCTGCAGTGCTAG---\|		\|------GGGG--\|		\|-----TATGGCTACACCTTCGGT.	2×
V20-1	D1/2	J1.2	.GCTTCTACATCTGCAGTGCTAGAG-\|		\|GGGAC-------\|		\|--AACTATGGCTACACCTTCGGT.	1×
V20-1	D2	J2.7	.GCTTCTACATCTGCAGTGCTAG---\|		\|GGGACTAGCGGGGGG-\|	T	\|----TACGAGCAGTACTTCGGGC.	1×
V27	D1	J1.1	.CTCTGTACTTCTGTGCCAGCAG---\|	TTT	\|--GACAGG----\|		\|-GAACACTGAAGCTTTCTTTGGA.	1×
V27	D1	J2.7	.TGTACTTCTGTGCCAGCAGT-----\|	TT	\|-----AGGGGGC\| GCCC		\|--CCTACGAKCAGTACTTCGGGC.	1×
V27	D1/2	J2.2	.TGTACTTCTGTGCCAGCAG------\|	TT	\|G-----------\|		\|-GAACACCGGGGAGCTGTTTTTT.	1×
V28	D1	J2.7	.TGTACCTCTGTGCCAGCAG------\|	CCCTG	CC\|GGGACAGGGGG-\|		\|---CTACGAGCAGTACTTCGGGC.	4×
V29-1		J1.4	.GCATATATCTCTGCAGCGTT-----\|				\|--------GAAAAACTGTTTTTT.	1×
V29-1	D1	J2.7	.GCATATATCTCTGCAGCGTT-----\|	C	\|---ACAGGG---\|		\|--CCTACGAGCAGTACTTCGGGC.	2×

TRBV	TRBD	TRBJ	.TRBV---------------------\|P	N	P\|------TRBD------\|P	N	P\|-------------------TRBJ.	No. of clones
V5-1		J2.7	.CTTTATCTTTGCGCCAGCAGCTTGG\|				\|--CCTACGAGCAGTACTTCGGGC.	1×
V5-1		J2.7	.CTTTATCTTTGCGCCAGCAGCTTG-\|				\|-TCCTACGAGCAGTACTTCGGGC.	2×
V5-1	D1/2	J2.7	.CTTTATCTTTGCGCCAGCAGCTTGG\|		\|G-----------\|		\|---CTACGAGCAGTACTTCGGGC.	1×
V5-1	D2	J2.7	.CTTTATCTTTGCGCCAGC-------\|	TCC	\|-------CG-------\|	T	\|-TCCTACGAGCAGTACTTCGGGC.	1×
V5-2		J1.1	.GTGTATCTCTGTGCCAGCAGCTT--\|				\|----CACTGAAGCTTTCTTTGGA.	2×
V5-2	D1	J1.1	.CTGTATCTCTGTGCCAGCAGCTTG-\|		\|---ACAG-----\|		TGTTCA\|TGAACACTGAAGCTTTCTTTGGA.	1×
V5-2	D1	J1.5	.CTGTATCTCTGTGCCAGCAGC----\|		\|---ACAGGGGGC\|		TA\|TAGCAATCAGCCCCAGCATTTTG.	1×
V5-2	D1/2	J1.2	.CTGTATCTCTGTGCCAGCA------\|		\|-----AG-----\|		\|--------------ACCTTCGGT.	1×
V7-2	D1	J1.5	.GTGTATCTCTGTGCCAGCAGCTT--\|		\|---ACAGGG---\|		\|------TCAGCCCCAGCATTTTG.	1×
V7-2	D1/2	J1.2	.GTGTATCTCTGTGCCAGCAGCTT--\|	A	\|---ACAG-----\|		\|CTAACTATGGCTACACCTTCGGT.	1×
V9	D1	J1.3	.TTGTATTTCTGTGCCAGCAGCGTA-\|		\|----CAG-----\|		\|----GGAAACACCATATATTTTG.	1×
V9	D1	J1.3	.TTGTATTTCTGTGCCAGCAGCG---\|		\|---ACAGG----\|		\|----GGAAACACCMTATATTTTG.	1×
V9	D1/2	J1.2	.TTGTATTTCTGTGCCAGCAGCG---\|		\|-GGACAG-----\|		\|CTAACTATGGCTACACCTTCGGT.	1×
V9	D1/2	J2.7	.TTGTATTTCTGTGCCAGCAGCG---\|		\|---A--------\|		\|CTCCTACGAGCAGTACTTCGGGC.	1×
V12-5	D2	J2.6	.TGTATTTTTGTGCTAGTGGTTT---\|		\|-----TAG--------\|		\|CTCTGGGGCCAACGTCCTGACTT.	4×
V14	D1	J1.5	.TTTATTTCTGTGCCAGCAGCCAAGA\|		\|----CA------\|		A\|TAGCAATCAGCCCCAGCATTTTG.	1×
V14	D1	J2.7	.TTTATTTCTGTGCCAGCAGCCAAGA\|		\|-------GGGGC\| G		\|------CGAGCAGTACTTCGGGC.	1×
V15	D2	J2.5	.TGTACCTGAGTGCCACCAGCAGA--\|		\|----CTAGCG------\|		\|--CAAGAGACCCAGTACTTCGGG.	1×
V20-1	D1	J1.2	.GCTTCTACATCTGCAGTGCTAGAG-\|		\|-GGACAGGG---\|		\|-----TATGGCTACACCTTCGGT.	1×
V20-1	D1/2	J1.2	.GCTTCTACATCTGCAGTGCTAG---\|		\|------GGGG--\|		\|-----TATGGCTACACCTTCGGT.	2×
V20-1	D1/2	J1.2	.GCTTCTACATCTGCAGTGCTAGAG-\|		\|GGGAC-------\|		\|--AACTATGGCTACACCTTCGGT.	1×
V20-1	D2	J2.7	.GCTTCTACATCTGCAGTGCTAG---\|		\|GGGACTAGCGGGGGG-\|	T	\|----TACGAGCAGTACTTCGGGC.	1×
V27	D1	J1.1	.CTCTGTACTTCTGTGCCAGCAG---\|	TTT	\|--GACAGG----\|		\|-GAACACTGAAGCTTTCTTTGGA.	1×
V27	D1	J2.7	.TGTACTTCTGTGCCAGCAGT-----\|	TT	\|-----AGGGGGC\| GCCC		\|--CCTACGAKCAGTACTTCGGGC.	1×
V27	D1/2	J2.2	.TGTACTTCTGTGCCAGCAG------\|	TT	\|G-----------\|		\|-GAACACCGGGGAGCTGTTTTTT.	1×
V28	D1	J2.7	.TGTACCTCTGTGCCAGCAG------\|	CCCTG	CC\|GGGACAGGGGG-\|		\|---CTACGAGCAGTACTTCGGGC.	4×
V29-1		J1.4	.GCATATATCTCTGCAGCGTT-----\|				\|--------GAAAAACTGTTTTTT.	1×
V29-1	D1	J2.7	.GCATATATCTCTGCAGCGTT-----\|	C	\|---ACAGGG---\|		\|--CCTACGAGCAGTACTTCGGGC.	2×

The left region indicates subgenic elements used for recombination. The middle region exposes the CDR3 regions of the recombinations sequenced (P denotes palindromic sequences; N denotes matrix independently added nucleotides). On the right, the number of identified clones of an individual recombination is depicted.

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