Table 2.

Clinical and laboratory features of 12 healthy relatives with Fas defects

Family*RaceGenderAge (y)LN size
(1 to 4+)
Splenomegaly/
splenectomy
α/β DNTCs (%) (no./μL3)Serum IgG (mg/dL)2-153Serum IL-10 (pg/ml)AutoantibodiesAutoimmunity
48 1+ N/N 11  (0.8) NT 26 NT NDf 
28 1+ N/N 18  (0.7) 782 − ND  
70 1+ N/N 7  (0.5) 688 − ND  
41 1+ N/N 8  (0.6) 1010 ND 
34 1+ N/N 36  (1.2) NT 25 NT ND 
62 1+ N/N 7  (0.3) 1300 − ND 
37 1+ N/N 6  (0.3) 844 ND 
37 1+ N/N 9  (0.7) 909 ND 
20 45 1+ N/N 16  (1.2) 1380 22 − ND 
20 10 1+ N/N 32  (2.0) 1350 35 − ND 
30 38 1+ N/N 27  (2.1) 1400 11 ND 
31 33 1+ N/N 22  (2.1) 1450 23 − ND 
Family*RaceGenderAge (y)LN size
(1 to 4+)
Splenomegaly/
splenectomy
α/β DNTCs (%) (no./μL3)Serum IgG (mg/dL)2-153Serum IL-10 (pg/ml)AutoantibodiesAutoimmunity
48 1+ N/N 11  (0.8) NT 26 NT NDf 
28 1+ N/N 18  (0.7) 782 − ND  
70 1+ N/N 7  (0.5) 688 − ND  
41 1+ N/N 8  (0.6) 1010 ND 
34 1+ N/N 36  (1.2) NT 25 NT ND 
62 1+ N/N 7  (0.3) 1300 − ND 
37 1+ N/N 6  (0.3) 844 ND 
37 1+ N/N 9  (0.7) 909 ND 
20 45 1+ N/N 16  (1.2) 1380 22 − ND 
20 10 1+ N/N 32  (2.0) 1350 35 − ND 
30 38 1+ N/N 27  (2.1) 1400 11 ND 
31 33 1+ N/N 22  (2.1) 1450 23 − ND 

For abbreviations, see Table 1.

*

The number refers to the family in the NIH ALPS research cohort from whom samples were available for this study.

Lymph node sizes as defined in reference 2.

Normal range of 0 to 18 cells/μL3, or less than 1% of all lymphocytes.

F2-153

Normal range of 523 to 1482 μg/dL.

Close Modal

or Create an Account

Close Modal
Close Modal