Table 1.

Clinical Characteristics

Cases
1 2 3 45 6 7
Age of onset (erythroderma)  2 mo  2 mo 2 wk  4 mo  4 mo  2 mo  2 wk  
Facial anomalies  −  −  +++  −  −  −  
Thymic abnormalities  +++  na* ++  +++  na  na  ++ 
Erythroderma/exfoliative dermatitis  ++  ++  +  +++ +  +  +  
Hepatomegaly  ++  ++  ++  ++  +++ ++  +  
Lymphadenopathy  ++  ++  ++  +++  +++ ++  +  
Diarrhea  ++  ++  ++  ++  ++  +++ ++  
Failure to thrive  +  ++  +  +++  ++  +++ +  
Pulmonary edema  ++  −  −  ++  −  − −  
Lymphocytosis  +  nl  nl  +++  nl  ++ +  
Eosinophilia  +  +  ++  ++  nl  +  
IgG  nl  dec  dec  dec  dec  dec  nl  
IgE na  inc  inc  na  inc  inc  inc 
Cases
1 2 3 45 6 7
Age of onset (erythroderma)  2 mo  2 mo 2 wk  4 mo  4 mo  2 mo  2 wk  
Facial anomalies  −  −  +++  −  −  −  
Thymic abnormalities  +++  na* ++  +++  na  na  ++ 
Erythroderma/exfoliative dermatitis  ++  ++  +  +++ +  +  +  
Hepatomegaly  ++  ++  ++  ++  +++ ++  +  
Lymphadenopathy  ++  ++  ++  +++  +++ ++  +  
Diarrhea  ++  ++  ++  ++  ++  +++ ++  
Failure to thrive  +  ++  +  +++  ++  +++ +  
Pulmonary edema  ++  −  −  ++  −  − −  
Lymphocytosis  +  nl  nl  +++  nl  ++ +  
Eosinophilia  +  +  ++  ++  nl  +  
IgG  nl  dec  dec  dec  dec  dec  nl  
IgE na  inc  inc  na  inc  inc  inc 

Abbreviations: na, not assessed; nl, normal; dec, decreased; inc, increased.

Close Modal

or Create an Account

Close Modal
Close Modal