Table 1.

Clinical Characteristics of the Patients With HLH

Case No. Age/Sex Family History EtiologyFever Hepatomegaly Splenomegaly DICPancytopenia Liver DysfunctionHyperferritinemia Hypertriglydemia BMTOutcome
1  1/F  −  Unknown  +  +  −  +  +  +  ND   Alive  
2  3/F  − Unknown  +  −  −  −  +  +  +  −  Alive  
3  3/F  −  EBV  +  +  +  −  +  +  ND   Alive  
4  13/F  − Ki-lymphoma  +  −  −  +  +  +  +  ND  Alive  
5  4/F  +  FHL  +  +  +  +  +  +  +  Allogeneic  Dead  
6  1/M  +  FHL +  +  −  +  +  +  +  ND  Allogeneic Dead  
7  0/M  +  FHL  +  +  +  +  +  +  +   Alive  
8  1/F  +  FHL  +  +  +  +  +  +  +   Alive  
9  1/M  FHL/EBV  +  +  +  +  +  +  +   Dead  
10  1/F  +  FHL/EBV  +  +  +  +  +  +  +   Dead  
11  2/F  −  EBV +  +  +  +  +  +  +  +   Alive  
12 0/M  −  EBV  +  +  +  +  +  +  +   Dead  
13  1/F  −  Influenza AH3  +  −  +  +  +  +  −   Alive  
14  1/F −  EBV  +  +  +  +  +  +  −  −  Alive  
15  5/M  −  Unknown  +  +  +  +  +  +  +   Alive  
16  10/F  − Unknown  +  +  +  +  +  +  +   Alive  
17  2/M  −  Unknown  +  +  −  +  +  +  −   Alive  
18  7/F  − EBV  +  +  −  +  +  +  +  − Syngeneic  Alive  
19  4/F  −  EBV  +  −  +  +  +  +  −   Dead 
Case No. Age/Sex Family History EtiologyFever Hepatomegaly Splenomegaly DICPancytopenia Liver DysfunctionHyperferritinemia Hypertriglydemia BMTOutcome
1  1/F  −  Unknown  +  +  −  +  +  +  ND   Alive  
2  3/F  − Unknown  +  −  −  −  +  +  +  −  Alive  
3  3/F  −  EBV  +  +  +  −  +  +  ND   Alive  
4  13/F  − Ki-lymphoma  +  −  −  +  +  +  +  ND  Alive  
5  4/F  +  FHL  +  +  +  +  +  +  +  Allogeneic  Dead  
6  1/M  +  FHL +  +  −  +  +  +  +  ND  Allogeneic Dead  
7  0/M  +  FHL  +  +  +  +  +  +  +   Alive  
8  1/F  +  FHL  +  +  +  +  +  +  +   Alive  
9  1/M  FHL/EBV  +  +  +  +  +  +  +   Dead  
10  1/F  +  FHL/EBV  +  +  +  +  +  +  +   Dead  
11  2/F  −  EBV +  +  +  +  +  +  +  +   Alive  
12 0/M  −  EBV  +  +  +  +  +  +  +   Dead  
13  1/F  −  Influenza AH3  +  −  +  +  +  +  −   Alive  
14  1/F −  EBV  +  +  +  +  +  +  −  −  Alive  
15  5/M  −  Unknown  +  +  +  +  +  +  +   Alive  
16  10/F  − Unknown  +  +  +  +  +  +  +   Alive  
17  2/M  −  Unknown  +  +  −  +  +  +  −   Alive  
18  7/F  − EBV  +  +  −  +  +  +  +  − Syngeneic  Alive  
19  4/F  −  EBV  +  −  +  +  +  +  −   Dead 

Abbreviations: BMT, bone marrow transplantation; ND, not determined.

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