Table1.

Clinical and laboratory data for 22 patients with USS in Japan who received exchange blood transfusions during the newborn period

Patient ID no.Nara registry codeSexGestation, wkBirth weight, gDays of hemolytic attack within 30 d after birthBefore exchange blood transfusionADAMTS13 activity, %ADAMTS13 gene mutations
Bilirubin, mg/dLHemoglobin, g/dLPlatelet count, × 109/LDAT
0-1011-2021-30TotalIndirectFather’s alleleMother’s allele
1 A4 M 37 2303 1 — — Severe jaundice 15.3 16.4 8 Negative <0.5 p.R268P p.C508Y 
2 B3 F Full term — 0 — — Severe jaundice 21.6 — 40 Negative <0.5 p.Q449* p.Q449* 
3 D4 F 42 3100 1 — — 38 — 13 89 Negative <0.5 p.I673F c.414+1G>A 
4 E4 M 41 2694 1 — — 18.8 17.6 18.7 41 Negative <0.5 p.I673F p.C908Y 
5 F3 M Full term — <6 — — Severe jaundice — — — — <0.5 p.R193W c.1244+2T>G 
6 G3 F Full term — <6 — — Severe jaundice — — <100 — <0.5 p.R1123C c.686+1G>A 
7 K4 F Full term — <6 — — Severe jaundice — — — — <0.5 p.Y304C p.G525D 
8 N6 F Full term — 0 — — — 18.6 — 30 — <0.5 p.H234R p.Y1074Afs*46 
9 Q1 M 41 — 1 — — 21.1 19.4 10.9 12 Negative <0.5 p.G227R p.C908Y 
10 Q2 M Full term — 0 — — 15 13.5 14 90 — <0.5 p.G227R p.C908Y 
11 T4 F 40 2950 0 — — 29.1 27.7 10.8 23 Negative <0.5 p.Y1074Afs*46 p.Y1074Afs*46 
12 U3 F 36 1964 0 — — 10.4 — — — — <0.5 p.C754Afs*24 p.C754Afs*24 
13 V3 F 38 2836 2 — — Severe jaundice — — — — <0.5 p.W1081* p.R193W 
14 2C5 M 37 2750 0 — — Severe jaundice — — 7 Negative <0.5 p.Q723K p.R398C 
15 2E4 M 37 2456 1 — — 18.2 — — 30 Negative <0.5 p.C754Afs*24 p.C754Afs*24 
16 2H4 F 40 3018 1 12 28 23.7 — 20.8 10 Negative <0.5 p.Q449* p.Q1374Sfs*22 
17 2I3 F 40 2450 1 — — Severe jaundice — — 10 — <0.5 p.E812Pfs*29 p.R398H 
18 2S F 36 2684 0 — — 17.1 16.8 13.7 33 Negative <0.5 p.R409W p.N587T 
19 2U F 39 3470 1 — — 25.3 24.9 13.9 22 Negative <0.5 p.I673F p.G139Vfs*17 
20 2Z F Full term — <6 — — Severe jaundice — — <100 — <0.5 p.C400R p.C908Y 
21 3D M Full term — <6 — — Severe jaundice — — — — <0.5 p.W365G p.A596V 
22 3E F 40 3256 0 — — 25.5 24.6 21.2 15 Negative 3.1 p.G909R p.Y1074Afs*46 
Patient ID no.Nara registry codeSexGestation, wkBirth weight, gDays of hemolytic attack within 30 d after birthBefore exchange blood transfusionADAMTS13 activity, %ADAMTS13 gene mutations
Bilirubin, mg/dLHemoglobin, g/dLPlatelet count, × 109/LDAT
0-1011-2021-30TotalIndirectFather’s alleleMother’s allele
1 A4 M 37 2303 1 — — Severe jaundice 15.3 16.4 8 Negative <0.5 p.R268P p.C508Y 
2 B3 F Full term — 0 — — Severe jaundice 21.6 — 40 Negative <0.5 p.Q449* p.Q449* 
3 D4 F 42 3100 1 — — 38 — 13 89 Negative <0.5 p.I673F c.414+1G>A 
4 E4 M 41 2694 1 — — 18.8 17.6 18.7 41 Negative <0.5 p.I673F p.C908Y 
5 F3 M Full term — <6 — — Severe jaundice — — — — <0.5 p.R193W c.1244+2T>G 
6 G3 F Full term — <6 — — Severe jaundice — — <100 — <0.5 p.R1123C c.686+1G>A 
7 K4 F Full term — <6 — — Severe jaundice — — — — <0.5 p.Y304C p.G525D 
8 N6 F Full term — 0 — — — 18.6 — 30 — <0.5 p.H234R p.Y1074Afs*46 
9 Q1 M 41 — 1 — — 21.1 19.4 10.9 12 Negative <0.5 p.G227R p.C908Y 
10 Q2 M Full term — 0 — — 15 13.5 14 90 — <0.5 p.G227R p.C908Y 
11 T4 F 40 2950 0 — — 29.1 27.7 10.8 23 Negative <0.5 p.Y1074Afs*46 p.Y1074Afs*46 
12 U3 F 36 1964 0 — — 10.4 — — — — <0.5 p.C754Afs*24 p.C754Afs*24 
13 V3 F 38 2836 2 — — Severe jaundice — — — — <0.5 p.W1081* p.R193W 
14 2C5 M 37 2750 0 — — Severe jaundice — — 7 Negative <0.5 p.Q723K p.R398C 
15 2E4 M 37 2456 1 — — 18.2 — — 30 Negative <0.5 p.C754Afs*24 p.C754Afs*24 
16 2H4 F 40 3018 1 12 28 23.7 — 20.8 10 Negative <0.5 p.Q449* p.Q1374Sfs*22 
17 2I3 F 40 2450 1 — — Severe jaundice — — 10 — <0.5 p.E812Pfs*29 p.R398H 
18 2S F 36 2684 0 — — 17.1 16.8 13.7 33 Negative <0.5 p.R409W p.N587T 
19 2U F 39 3470 1 — — 25.3 24.9 13.9 22 Negative <0.5 p.I673F p.G139Vfs*17 
20 2Z F Full term — <6 — — Severe jaundice — — <100 — <0.5 p.C400R p.C908Y 
21 3D M Full term — <6 — — Severe jaundice — — — — <0.5 p.W365G p.A596V 
22 3E F 40 3256 0 — — 25.5 24.6 21.2 15 Negative 3.1 p.G909R p.Y1074Afs*46 

—, no value available; DAT, direct antiglobulin test; F, female; M, male.

View Large
This Feature Is Available To Subscribers Only

or Create an Account

Close Modal
Close Modal