Table 2

Complement activation markers in aHUS patients

PatientsMutations or anti-CFH AbComplement parametersEndothelial complement deposits
Serum C3 (83-180 mg/dL)*Serum C4 (10-40 mg/dL)*Plasma C5a (1.9-13.1 ng/mL)*Plasma SC5b-9 (127-400 ng/mL)*C3 deposits (% of control)C5b-9 deposits (% of control)
RestingADP-activatedRestingADP-activated
Acute          
 Patient 1 CFH-R1210C 122 38 16.1 375 450%† 286%† 340%† 309%† 
 Patient 2 CFH-R1210C n.d. n.d. 7.3 1160 n.d. n.d. 441%† 609%† 
 Patient 3 CFH-R78G 55 23 7.8 381 n.d. n.d. 285%† 306%† 
 Patient 4 Anti-CFH Ab 58 10 10 653 489%† 288%† 371%† 599%† 
 Patient 5 No 84 25 5 220 301%† 297%† 722%† 857%† 
 Patient 6 No 108 28.8 n.a. n.a. n.d. n.d. 787%† 577%† 
 Patient 7 No 51 11 1.8 69 n.d. n.d. n.d. 1055%† 
 Patient 8 No 89 22 31.1 335 n.d. n.d. 1044%† 1087%† 
 Patient 9 No n.d. n.d. 49.8 933 n.d. n.d. 1509%† 1060%† 
 Patient 10 No 82 13 61.5 541 n.d. n.d. 470%† n.d. 
 Patient 11 No 58 18 61 1432 n.d. n.d. 167% n.d. 
 Patient 12 No n.d. n.d. n.a. n.a. n.d. n.d. 650%† n.d. 
 Patient 13 No n.d. n.d. 21.2 713 n.d. n.d. 476%† n.d. 
 Patient 14 No 103 18.7 n.a. n.a. n.d. n.d. 881%† n.d. 
Remission          
 Patient 1 CFH-R1210C 108 30 31.2 233 213% 240%† 108% 187%† 
 Patient 2 CFH-R1210C n.d. n.d. n.a. n.a. n.d. n.d. 94% 644%† 
 Patient 3 CFH-R78G 51 17 12.2 725 n.d. 86% 86% 195%† 
 Patient 15 CFH-S1191L 109 36 14.9 656 n.d. 234%† n.d. 468%† 
 Patient 16 CFH-S1191L 115 21 8.3 447 n.d. 258%† n.d. 504%† 
 Patient 17 CFH-S1191L 51 33 14.5 178 n.d. 387%† n.d. 590%† 
 Patient 18 CFH-E1172X 51 26 3.6 476 n.d. 167%† n.d. 244%† 
 Patient 19 CFH-R1215G 73 24 16 655 n.d. 167%† n.d. 242%† 
 Patient 20 CFH-1183-1194 dup n.d. n.d. 10.7 342 n.d. 287%† n.d. 351%† 
 Patient 21 CFH-N516K 65 40 29.8 905 n.d. 112% n.d. 255%† 
 Patient 22 CFH-G1011Vfs4X 80 22 14.8 802 n.d. 149% n.d. 158%† 
 Patient 23 CFHR1/CFH hybrid n.d. n.d. 29.6 236 n.d. n.d. n.d. 605%† 
 Patient 24 CFI-G261D 136 38 11.3 1100 n.d. 342%† n.d. 209%† 
 Patient 25 CFI-1340T/G424D 136 72 21.2 719 n.d. 341%† n.d. 326%† 
 Patient 26 CFI-P50A 125 41 18.6 676 n.d. 482%† n.d. 250%† 
 Patient 27 CFI-1357M 94 21 8.8 515 n.d. 291%† n.d. 520%† 
 Patient 28 C3-K1029M 55 29 13.3 348 n.d. 294%† n.d. 253%† 
 Patient 29 C3-T140R 82 26 8.6 1052 n.d. 151%† n.d. 213%† 
 Patient 30 C3-S1041R 86 11 7.2 444 n.d. 311%† n.d. 171%† 
 Patient 31 CFB-R138W 65 15 9.5 455 n.d. 223%† n.d. 182%† 
 Patient 4 Anti-CFH Ab 149 38 8.1 591 93% 344%† 79% 516%† 
 Patient 32 Anti-CFH Ab 75 14 24.9 1206 n.d. 99% n.d. 316%† 
 Patient 5 No n.d. n.d. 3 183 112% 302%† 157% 504%† 
 Patient 6 No 120 20 14.7 280 n.d. n.d. 104% 431%† 
 Patient 7 No n.d. n.d. 2.5 117 n.d. n.d. n.d. 937%† 
 Patient 33 No 79 28 31.1 1780 n.d. 283%† n.d. 282%† 
 Patient 34 No 63 28 13.5 209 n.d. 343%† n.d. 567%† 
 Patient 35 No 204 58 15.6 850 n.d. 286%† n.d. 468%† 
 Patient 36 No 57 32 16.8 1490 n.d. 450%† n.d. 504%† 
PatientsMutations or anti-CFH AbComplement parametersEndothelial complement deposits
Serum C3 (83-180 mg/dL)*Serum C4 (10-40 mg/dL)*Plasma C5a (1.9-13.1 ng/mL)*Plasma SC5b-9 (127-400 ng/mL)*C3 deposits (% of control)C5b-9 deposits (% of control)
RestingADP-activatedRestingADP-activated
Acute          
 Patient 1 CFH-R1210C 122 38 16.1 375 450%† 286%† 340%† 309%† 
 Patient 2 CFH-R1210C n.d. n.d. 7.3 1160 n.d. n.d. 441%† 609%† 
 Patient 3 CFH-R78G 55 23 7.8 381 n.d. n.d. 285%† 306%† 
 Patient 4 Anti-CFH Ab 58 10 10 653 489%† 288%† 371%† 599%† 
 Patient 5 No 84 25 5 220 301%† 297%† 722%† 857%† 
 Patient 6 No 108 28.8 n.a. n.a. n.d. n.d. 787%† 577%† 
 Patient 7 No 51 11 1.8 69 n.d. n.d. n.d. 1055%† 
 Patient 8 No 89 22 31.1 335 n.d. n.d. 1044%† 1087%† 
 Patient 9 No n.d. n.d. 49.8 933 n.d. n.d. 1509%† 1060%† 
 Patient 10 No 82 13 61.5 541 n.d. n.d. 470%† n.d. 
 Patient 11 No 58 18 61 1432 n.d. n.d. 167% n.d. 
 Patient 12 No n.d. n.d. n.a. n.a. n.d. n.d. 650%† n.d. 
 Patient 13 No n.d. n.d. 21.2 713 n.d. n.d. 476%† n.d. 
 Patient 14 No 103 18.7 n.a. n.a. n.d. n.d. 881%† n.d. 
Remission          
 Patient 1 CFH-R1210C 108 30 31.2 233 213% 240%† 108% 187%† 
 Patient 2 CFH-R1210C n.d. n.d. n.a. n.a. n.d. n.d. 94% 644%† 
 Patient 3 CFH-R78G 51 17 12.2 725 n.d. 86% 86% 195%† 
 Patient 15 CFH-S1191L 109 36 14.9 656 n.d. 234%† n.d. 468%† 
 Patient 16 CFH-S1191L 115 21 8.3 447 n.d. 258%† n.d. 504%† 
 Patient 17 CFH-S1191L 51 33 14.5 178 n.d. 387%† n.d. 590%† 
 Patient 18 CFH-E1172X 51 26 3.6 476 n.d. 167%† n.d. 244%† 
 Patient 19 CFH-R1215G 73 24 16 655 n.d. 167%† n.d. 242%† 
 Patient 20 CFH-1183-1194 dup n.d. n.d. 10.7 342 n.d. 287%† n.d. 351%† 
 Patient 21 CFH-N516K 65 40 29.8 905 n.d. 112% n.d. 255%† 
 Patient 22 CFH-G1011Vfs4X 80 22 14.8 802 n.d. 149% n.d. 158%† 
 Patient 23 CFHR1/CFH hybrid n.d. n.d. 29.6 236 n.d. n.d. n.d. 605%† 
 Patient 24 CFI-G261D 136 38 11.3 1100 n.d. 342%† n.d. 209%† 
 Patient 25 CFI-1340T/G424D 136 72 21.2 719 n.d. 341%† n.d. 326%† 
 Patient 26 CFI-P50A 125 41 18.6 676 n.d. 482%† n.d. 250%† 
 Patient 27 CFI-1357M 94 21 8.8 515 n.d. 291%† n.d. 520%† 
 Patient 28 C3-K1029M 55 29 13.3 348 n.d. 294%† n.d. 253%† 
 Patient 29 C3-T140R 82 26 8.6 1052 n.d. 151%† n.d. 213%† 
 Patient 30 C3-S1041R 86 11 7.2 444 n.d. 311%† n.d. 171%† 
 Patient 31 CFB-R138W 65 15 9.5 455 n.d. 223%† n.d. 182%† 
 Patient 4 Anti-CFH Ab 149 38 8.1 591 93% 344%† 79% 516%† 
 Patient 32 Anti-CFH Ab 75 14 24.9 1206 n.d. 99% n.d. 316%† 
 Patient 5 No n.d. n.d. 3 183 112% 302%† 157% 504%† 
 Patient 6 No 120 20 14.7 280 n.d. n.d. 104% 431%† 
 Patient 7 No n.d. n.d. 2.5 117 n.d. n.d. n.d. 937%† 
 Patient 33 No 79 28 31.1 1780 n.d. 283%† n.d. 282%† 
 Patient 34 No 63 28 13.5 209 n.d. 343%† n.d. 567%† 
 Patient 35 No 204 58 15.6 850 n.d. 286%† n.d. 468%† 
 Patient 36 No 57 32 16.8 1490 n.d. 450%† n.d. 504%† 

Patients studied both during the acute phase and at remission are in bold.

Ab, antibody; n.a. sample not available; n.d. not done.

*

Limits of normal ranges (as defined in supplemental “Methods”).

†

P < .05 vs control (statistical comparisons were made for each patient by comparing deposits in pixel2 recorded in the 15 fields analyzed for the patient and for the corresponding control run in parallel, as detailed in supplemental “Methods” and in supplemental Table 1).

View Large
Close Modal
This Feature Is Available To Subscribers Only

or Create an Account

Close Modal
Close Modal