Table 1

Participant profiles

Patient no.SexAge, yMutated geneIgG, mg/dLWBC, ×103/μL% lymphocytes% B cellsB-cell count/μLImmune-modulating medication
19 gp91phox 1120 4.9 15.0 12.1 89 Prednisone < 0.1 
29 gp91phox 1210 3.9 22.9 14.0 123 — 
28 p47phox 1720 8.0 12.5 7.3 72 — 
21 p47phox 951 24.7 9.3 3.4 77 Prednisone 0.3 
21 gp91phox 638 5.0 17.4 24.0 209 Prednisone < 0.1 
25 gp91phox 735 3.6 1.0 10.3 Prednisone < 0.1 
20 gp91phox 1120 11.0 17.5 9.2 177 Prednisone < 0.1; Humira 
23 gp91phox 893 5.5 11.0 4.7 28 Prednisone 0.2 
23 gp91phox 1340 4.4 32.0 21.1 295 Humira 
10 30 p47phox 1240 8.0 17.4 3.6 49 Prednisone < 0.1 
11 28 gp91phox 1250 5.6 34.1 1.6 31 Humira 
12 38 p47phox 836 6.5 2.8 3.8 Prednisone 0.5 
13 22 p47phox 1230 9.1 12.3 6.8 76 Prednisone < 0.1; Humira 
14 22 gp91phox 1360 6.9 31.1 20.0 429 — 
15 40 gp91phox 1690 9.9 15.4 14.5 221 Prednisone < 0.1 
16 22 gp91phox 1690 7.9 24.5 5.7 109 Prednisone < 0.1 
17 23 gp91phox 1350 4.5 27.4 14.2 176 Prednisone < 0.1 
18 42 p47phox 1280 5.9 46.0 7.0 190 Prednisone < 0.1 
19 18 p22phox 1110 6.4 13.1 3.4 28 Prednisone 0.2 
20 41 gp91phox 2000 6.6 17.2 12.7 145 — 
21 20 gp91phox 774 6.0 5.4 12.7 41 Prednisone < 0.1 
22 32 p47phox 1740 6.3 24.8 16.0 250 — 
23 28 p47phox 1390 6.7 18.9 10.9 138 Methotrexate 
24 21 p47phox 1660 4.8 18.4 1.8 16 Prednisone 0.3 
25 19 gp91phox 737 6.1 20.5 4.0 50 Prednisone < 0.1 
26 41 gp91phox 2070 9.2 9.0 24.5 202 Prednisone 1.0 
27 25 gp91phox 1170 8.2 9.9 13.0 106 — 
28 25 p47phox 1830 4.3 33.0 28.5 404 — 
Median 25M/3F 24  1245 6.3 17.4 10.6 107 — 
Range  18-42  638-2070 3.6-24.7 1.0-46.0 1.6-28.5 3.5-429 — 
Controls (N = 21)          
    Median 16M/5F 27   5.8 28.6 9.9 186 — 
    Range  22-42  642-1730* 3.7-10.9 20.6-47.1 4.3-16.0 57-386 — 
Patient no.SexAge, yMutated geneIgG, mg/dLWBC, ×103/μL% lymphocytes% B cellsB-cell count/μLImmune-modulating medication
19 gp91phox 1120 4.9 15.0 12.1 89 Prednisone < 0.1 
29 gp91phox 1210 3.9 22.9 14.0 123 — 
28 p47phox 1720 8.0 12.5 7.3 72 — 
21 p47phox 951 24.7 9.3 3.4 77 Prednisone 0.3 
21 gp91phox 638 5.0 17.4 24.0 209 Prednisone < 0.1 
25 gp91phox 735 3.6 1.0 10.3 Prednisone < 0.1 
20 gp91phox 1120 11.0 17.5 9.2 177 Prednisone < 0.1; Humira 
23 gp91phox 893 5.5 11.0 4.7 28 Prednisone 0.2 
23 gp91phox 1340 4.4 32.0 21.1 295 Humira 
10 30 p47phox 1240 8.0 17.4 3.6 49 Prednisone < 0.1 
11 28 gp91phox 1250 5.6 34.1 1.6 31 Humira 
12 38 p47phox 836 6.5 2.8 3.8 Prednisone 0.5 
13 22 p47phox 1230 9.1 12.3 6.8 76 Prednisone < 0.1; Humira 
14 22 gp91phox 1360 6.9 31.1 20.0 429 — 
15 40 gp91phox 1690 9.9 15.4 14.5 221 Prednisone < 0.1 
16 22 gp91phox 1690 7.9 24.5 5.7 109 Prednisone < 0.1 
17 23 gp91phox 1350 4.5 27.4 14.2 176 Prednisone < 0.1 
18 42 p47phox 1280 5.9 46.0 7.0 190 Prednisone < 0.1 
19 18 p22phox 1110 6.4 13.1 3.4 28 Prednisone 0.2 
20 41 gp91phox 2000 6.6 17.2 12.7 145 — 
21 20 gp91phox 774 6.0 5.4 12.7 41 Prednisone < 0.1 
22 32 p47phox 1740 6.3 24.8 16.0 250 — 
23 28 p47phox 1390 6.7 18.9 10.9 138 Methotrexate 
24 21 p47phox 1660 4.8 18.4 1.8 16 Prednisone 0.3 
25 19 gp91phox 737 6.1 20.5 4.0 50 Prednisone < 0.1 
26 41 gp91phox 2070 9.2 9.0 24.5 202 Prednisone 1.0 
27 25 gp91phox 1170 8.2 9.9 13.0 106 — 
28 25 p47phox 1830 4.3 33.0 28.5 404 — 
Median 25M/3F 24  1245 6.3 17.4 10.6 107 — 
Range  18-42  638-2070 3.6-24.7 1.0-46.0 1.6-28.5 3.5-429 — 
Controls (N = 21)          
    Median 16M/5F 27   5.8 28.6 9.9 186 — 
    Range  22-42  642-1730* 3.7-10.9 20.6-47.1 4.3-16.0 57-386 — 

— indicates not applicable or no medication.

*

Normal range in clinic.

Significant difference between groups.

Prednisone expressed in milligrams/kilogram per day.

Close Modal

or Create an Account

Close Modal
Close Modal