Table 3.

Main characteristics of patients with FHL



Patients with FHL2, UPN

Patients with FHL3, UPN
Characteristic
210
235
256
314
306
180
225
237
249
277
289
293
336
Age at diagnosis, mo   2   3   60   2   4   2   144   84   96   108   3   2   4  
Sex   M   F   M   F   F   F   F   M   F   M   M   F   M  
Fever   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   -   +  
Splenomegaly   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +  
Cytopenia   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +  
Hypertriglyceridemia   ND   +   +   +   +   +   +   ND   -   +   -   +   +  
Hypofibrinogenemia   +   -   +   +   +   +   -   +   -   +   +   +   +  
HSCT   Y   Y   N   Y   Y   N   N   Y   Y   Y   N   Y   Y  
Outcome
 
DoD
 
Alive
 
Alive
 
DoD
 
Alive
 
DoD
 
DoT
 
Alive
 
Alive
 
Alive
 
DoD
 
Alive
 
Alive
 


Patients with FHL2, UPN

Patients with FHL3, UPN
Characteristic
210
235
256
314
306
180
225
237
249
277
289
293
336
Age at diagnosis, mo   2   3   60   2   4   2   144   84   96   108   3   2   4  
Sex   M   F   M   F   F   F   F   M   F   M   M   F   M  
Fever   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   -   +  
Splenomegaly   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +  
Cytopenia   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +   +  
Hypertriglyceridemia   ND   +   +   +   +   +   +   ND   -   +   -   +   +  
Hypofibrinogenemia   +   -   +   +   +   +   -   +   -   +   +   +   +  
HSCT   Y   Y   N   Y   Y   N   N   Y   Y   Y   N   Y   Y  
Outcome
 
DoD
 
Alive
 
Alive
 
DoD
 
Alive
 
DoD
 
DoT
 
Alive
 
Alive
 
Alive
 
DoD
 
Alive
 
Alive
 

UPN indicates unique patient number; HSCT, allogeneic hematopoietic stem cell transplantation; +, present; -, absent; ND, not determined; DoD, dead of disease; and DoT, dead of toxicity.

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