Table 1.

Baseline demographics, cardiovascular risk factors, diagnosis characteristics, first von Willebrand laboratory results, and ET treatment in ExT and non-ExT patients

TotalPlatelet count ≥1000 × 109/LP value
NoYes
N = 451 (%)n = 323 (72)n = 128 (28)
Demographics     
Institution     
DFCI 412 (91) 294 (91) 118 (92) .85  
MGH 39 (9) 29 (9) 10 (8)  
 Follow-up, median (95% CI) 8 (6-9) 6 (5-8) 12 (10-15) <.001  
Age at ET diagnosis, median (range) 56 (10-96) 57 (10-96) 50 (12-84) <.001  
 Female sex 260 (58) 197 (61) 63 (49) .026  
 Race 
White 399 (88) 285 (88) 114 (89) .59  
Black 17 (4) 11 (3) 6 (5)  
Asian 16 (4) 11 (3) 5 (4)  
Other/unknown 19 (4) 16 (5) 3 (2)  
Cardiovascular risk factors at diagnosis 
Diabetes mellitus 33 (7) 24 (7) 9 (7) >.99  
Hypertension 67 (15) 56 (17) 11 (9) .019  
Hyperlipidemia 67 (15) 54 (17) 13 (10) .080  
Smoking 
Never 205 (45) 144 (45) 61 (48) .78  
Former 120 (27) 84 (26) 36 (28)  
Current 15 (3) 12 (4) 3 (2)  
Diagnosis characteristics 
Driver mutation 
CALR 132 (29) 71 (22) 61 (48) <.001  
JAK2 232 (51) 192 (59) 40 (31)  
MPL 19 (4) 13 (4) 6 (5)  
Triple Neg 50 (11) 34 (11) 16 (12)  
Platelet count at diagnosis, median (range), ×109/L 775 (400-4055) 661 (400-997) 1196 (1000-4055) <.001  
WBC count at diagnosis, median (range), ×109/L 8.75 (3.60-61.52) 8.41 (3.60-30.80) 9.53 (3.70-61.52) .031  
History of thrombosis before ET diagnosis 49 (11) 36 (11) 13 (10) .87  
R-IPSET thrombosis risk 
Very low risk 118 (26) 64 (20) 54 (42) <.001  
Low risk 123 (27) 99 (31) 24 (19)  
Intermediate risk 56 (12) 39 (12) 17 (13)  
High risk 105 (23) 89 (28) 16 (12)  
First von Willebrand laboratory results in disease course 
First VWF antigen level, median (range) 102 (36-297) 114 (36-297) 89 (44-187) .028  
First VWF activity level, median (range) 75 (16-90 648) 89 (19-90 648) 61 (16-168) <.001  
First VWF activity level <50% 19 (4) 6 (2) 13 (10) .021  
ET treatment during disease course 
No treatment 7 (2) 3 (1) 4 (3) .10  
Aspirin alone 114 (25) 89 (28) 25 (20) .092  
Aspirin with cytoreductive agent 282 (63) 202 (63) 80 (62) >.99  
Any cytoreduction 328 (73) 230 (71) 98 (77) .29  
Cytoreduction start after diagnosis, median (range), y 0.7 (0.0-61.8) 1.0 (0.0-35.6) 0.1 (0.0-61.8) .0047  
Cytoreduction within 2 y after diagnosis 285 (63) 196 (61) 89 (70) .084  
TotalPlatelet count ≥1000 × 109/LP value
NoYes
N = 451 (%)n = 323 (72)n = 128 (28)
Demographics     
Institution     
DFCI 412 (91) 294 (91) 118 (92) .85  
MGH 39 (9) 29 (9) 10 (8)  
 Follow-up, median (95% CI) 8 (6-9) 6 (5-8) 12 (10-15) <.001  
Age at ET diagnosis, median (range) 56 (10-96) 57 (10-96) 50 (12-84) <.001  
 Female sex 260 (58) 197 (61) 63 (49) .026  
 Race 
White 399 (88) 285 (88) 114 (89) .59  
Black 17 (4) 11 (3) 6 (5)  
Asian 16 (4) 11 (3) 5 (4)  
Other/unknown 19 (4) 16 (5) 3 (2)  
Cardiovascular risk factors at diagnosis 
Diabetes mellitus 33 (7) 24 (7) 9 (7) >.99  
Hypertension 67 (15) 56 (17) 11 (9) .019  
Hyperlipidemia 67 (15) 54 (17) 13 (10) .080  
Smoking 
Never 205 (45) 144 (45) 61 (48) .78  
Former 120 (27) 84 (26) 36 (28)  
Current 15 (3) 12 (4) 3 (2)  
Diagnosis characteristics 
Driver mutation 
CALR 132 (29) 71 (22) 61 (48) <.001  
JAK2 232 (51) 192 (59) 40 (31)  
MPL 19 (4) 13 (4) 6 (5)  
Triple Neg 50 (11) 34 (11) 16 (12)  
Platelet count at diagnosis, median (range), ×109/L 775 (400-4055) 661 (400-997) 1196 (1000-4055) <.001  
WBC count at diagnosis, median (range), ×109/L 8.75 (3.60-61.52) 8.41 (3.60-30.80) 9.53 (3.70-61.52) .031  
History of thrombosis before ET diagnosis 49 (11) 36 (11) 13 (10) .87  
R-IPSET thrombosis risk 
Very low risk 118 (26) 64 (20) 54 (42) <.001  
Low risk 123 (27) 99 (31) 24 (19)  
Intermediate risk 56 (12) 39 (12) 17 (13)  
High risk 105 (23) 89 (28) 16 (12)  
First von Willebrand laboratory results in disease course 
First VWF antigen level, median (range) 102 (36-297) 114 (36-297) 89 (44-187) .028  
First VWF activity level, median (range) 75 (16-90 648) 89 (19-90 648) 61 (16-168) <.001  
First VWF activity level <50% 19 (4) 6 (2) 13 (10) .021  
ET treatment during disease course 
No treatment 7 (2) 3 (1) 4 (3) .10  
Aspirin alone 114 (25) 89 (28) 25 (20) .092  
Aspirin with cytoreductive agent 282 (63) 202 (63) 80 (62) >.99  
Any cytoreduction 328 (73) 230 (71) 98 (77) .29  
Cytoreduction start after diagnosis, median (range), y 0.7 (0.0-61.8) 1.0 (0.0-35.6) 0.1 (0.0-61.8) .0047  
Cytoreduction within 2 y after diagnosis 285 (63) 196 (61) 89 (70) .084  

Neg, negative.

Boldface type for P values indicates statistical significance.

Fisher exact test.

Log-rank test.

Wilcoxon rank-sum test.

Close Modal

or Create an Account

Close Modal
Close Modal