Table 1.

Baseline characteristics for adults with LCH (N = 219). All data are presented as n (% of total in that column)

Characteristic2001-2009 (n = 90)≥ 2010 (n = 129)Total (N = 219)P
Age at diagnosis, y, mean (range) 41.5 (19-76) 45.3 (19-88) 43.8 (18-88) .234 
Female, n (%) 47 (52.2) 65 (50.4) 112 (51.1) .789 
Smoking history, n = 214 (%) 66 (76.7) 75 (58.6) 141 (65.9) .006 
BRAFV600E, n = 88 (%) 3 (30) 37 (47.4) 40 (45.5) .297 
Organ involvement through follow-up, n (%)     
Lung 62 (68.9) 53 (41.1) 115 (52.5) <.001 
Osseous 29 (32.2) 62 (48.1) 91 (41.6) 0.019 
Skin 20 (22.2) 32 (24.8) 52 (23.7) .658 
Pituitary/hypothalamus 14 (15.6) 21 (16.3) 35 (16.0) .886 
Central nervous system 6 (6.7) 9 (7) 15 (6.9) .929 
Meningeal disease 3(3.3) 12 (9.3) 15 (6.9) .085 
Nodal 10 (11.1) 10 (7.8) 20 (9.1) .396 
Liver 2 (2.2) 7 (5.4) 9 (4.1) .240 
Spleen 5 (5.6) 4 (3.1) 9 (4.1) .368 
Gastrointestinal 3 (3.3) 6 (4.7) 9 (4.1) .629 
Oral 5 (5.6) 2 (1.6) 7 (3.2) .097 
Bone marrow  1 (1.1) 3 (2.3) 4 (2.7) .509 
Retroperitoneal  1 (1.1) 2 (1.6) 3 (1.4) .783 
Sinus 1 (1.1) 1 (0.8) 2 (0.9) .797 
Heart 1 (0.8) 1 (0.5) .402 
LCH Classification at diagnosis, n (%)     
Unifocal 19 (21.1) 43 (33.3) 62 (28.3) 0.048 
Single-system pulmonary 39 (43.3) 31 (24) 70 (32) 0.003 
MS/MF, RO 25 (27.8) 43 (33.3) 68 (31.1) 0.382 
RO+ 7 (7.8) 12 (9.3) 19 (8.7) 0.693 
Characteristic2001-2009 (n = 90)≥ 2010 (n = 129)Total (N = 219)P
Age at diagnosis, y, mean (range) 41.5 (19-76) 45.3 (19-88) 43.8 (18-88) .234 
Female, n (%) 47 (52.2) 65 (50.4) 112 (51.1) .789 
Smoking history, n = 214 (%) 66 (76.7) 75 (58.6) 141 (65.9) .006 
BRAFV600E, n = 88 (%) 3 (30) 37 (47.4) 40 (45.5) .297 
Organ involvement through follow-up, n (%)     
Lung 62 (68.9) 53 (41.1) 115 (52.5) <.001 
Osseous 29 (32.2) 62 (48.1) 91 (41.6) 0.019 
Skin 20 (22.2) 32 (24.8) 52 (23.7) .658 
Pituitary/hypothalamus 14 (15.6) 21 (16.3) 35 (16.0) .886 
Central nervous system 6 (6.7) 9 (7) 15 (6.9) .929 
Meningeal disease 3(3.3) 12 (9.3) 15 (6.9) .085 
Nodal 10 (11.1) 10 (7.8) 20 (9.1) .396 
Liver 2 (2.2) 7 (5.4) 9 (4.1) .240 
Spleen 5 (5.6) 4 (3.1) 9 (4.1) .368 
Gastrointestinal 3 (3.3) 6 (4.7) 9 (4.1) .629 
Oral 5 (5.6) 2 (1.6) 7 (3.2) .097 
Bone marrow  1 (1.1) 3 (2.3) 4 (2.7) .509 
Retroperitoneal  1 (1.1) 2 (1.6) 3 (1.4) .783 
Sinus 1 (1.1) 1 (0.8) 2 (0.9) .797 
Heart 1 (0.8) 1 (0.5) .402 
LCH Classification at diagnosis, n (%)     
Unifocal 19 (21.1) 43 (33.3) 62 (28.3) 0.048 
Single-system pulmonary 39 (43.3) 31 (24) 70 (32) 0.003 
MS/MF, RO 25 (27.8) 43 (33.3) 68 (31.1) 0.382 
RO+ 7 (7.8) 12 (9.3) 19 (8.7) 0.693 

RO, risk organ (liver, spleen, and bone marrow); MS/MF RO, multisystem/multifocal risk organ negative; RO+, risk organ positive.

One case was tissue-proven, remaining with discrete lesions on advanced imaging.

Includes cases with renal, adrenal, and retroperitoneal fat involvement.

Close Modal

or Create an Account

Close Modal
Close Modal