Table 2.

Diagnostic criteria

CriteriumTotalMalignancyInfectionAutoimmuneIdiopathic
NTotal(%)NTotal(%)NTotal(%)NTotal(%)NTotal(%)
Ferritin                
Ferritin ≥ 500 μg/L 62 62 (100) 22 22 (100) 22 22 (100) 10 10 (100) (100) 
Ferritin ≥ 2000 μg/L 60 62 (97) 22 22 (100) 22 22 (100) 10 (80) (100) 
Ferritin > 6000 μg/L 45 62 (73) 17 22 (77) 16 22 (73) 10 (70) (63) 
Temperature                
Fever 60 62 (97) 22 22 (100) 21 22 (95) 10 10 (100) (88) 
Temperature ≥ 38.4°C 56 60 (93) 20 21 (95) 19 21 (90) 10 10 (100) (88) 
Temperature > 39.4°C 33 60 (55) 10 21 (48) 13 21 (62) 10 (50) (63) 
Organomegaly                
Splenomegaly 54 60 (90) 19 20 (95) 18 22 (82) 10 10 (100) (88) 
Hepatomegaly 38 61 (62) 11 21 (52) 15 22 (68) 10 (70) (63) 
Hepatosplenomegaly 38 61 (62) 11 21 (52) 15 22 (68) 10 (70) (63) 
Hemoglobin                
Hemoglobin < 9.0 g/dL 44 62 (71) 17 22 (77) 14 22 (64) 10 (80) (63) 
Hemoglobin ≤ 9.2 g/dL 47 62 (76) 20 22 (91) 14 22 (64) 10 (80) (63) 
Platelets                
Platelets < 100/nL 49 62 (79) 19 22 (86) 19 22 (86) 10 (40) (88) 
Platelets ≤ 110/nL 52 62 (84) 20 22 (91) 19 22 (86) 10 (60) (88) 
White blood cells                
Neutrophils < 1.0/nL 26 61 (43) 10 22 (45) 21 (38) 10 (50) (38) 
Leukocytes ≤ 5.0/nL 50 62 (81) 19 22 (86) 17 22 (77) 10 (90) (63) 
Cytopenia                
Bicytopenia (HLH-04) 43 62 (69) 17 22 (77) 14 22 (64) 10 (50) (88) 
Bicytopenia (HScore) 55 62 (89) 21 22 (95) 18 22 (82) 10 (90) (88) 
Pancytopenia (HLH-04) 18 61 (30) 22 (36) 21 (33) 10 (30) (0) 
Pancytopenia (HScore) 33 62 (53) 17 22 (77) 10 22 (45) 10 (40) (25) 
sCD25 ≥ 2400 U/mL 53 60 (88) 20 21 (95) 20 21 (95) 10 (80) (63) 
Histopath. hemophagocytosis 33 57 (58) 19 (37) 12 20 (60) 10 (80) (75) 
Triglycerides                
TGs ≥ 132.7 mg/dL 55 61 (90) 20 22 (91) 20 22 (91) 10 (90) (86) 
TGs ≥ 265 mg/dL 32 61 (52) 15 22 (68) 11 22 (50) 10 (30) (43) 
TGs > 354 mg/dL 20 61 (33) 22 (36) 22 (36) 10 (30) (14) 
Fibrinogen                
Fibrinogen ≤ 1.5 g/L 29 61 (48) 13 21 (62) 22 (41) 10 (30) (50) 
Fibrinogen ≤ 2.5 g/L 43 61 (70) 15 21 (71) 17 22 (77) 10 (60) (63) 
TGs ≥ 265 mg/dL or fibrinogen < 1.5 g/L 43 61 (70) 18 21 (86) 15 22 (68) 10 (50) (63) 
Low/absent NK cell activity 13 (23) (0) (29) (50) (0) 
AST ≥ 30 U/L 56 62 (90) 19 22 (86) 21 22 (95) 10 (80) (100) 
Previous immunosuppression 20 62 (32) 10 22 (45) 22 (23) 10 (20) (38) 
CriteriumTotalMalignancyInfectionAutoimmuneIdiopathic
NTotal(%)NTotal(%)NTotal(%)NTotal(%)NTotal(%)
Ferritin                
Ferritin ≥ 500 μg/L 62 62 (100) 22 22 (100) 22 22 (100) 10 10 (100) (100) 
Ferritin ≥ 2000 μg/L 60 62 (97) 22 22 (100) 22 22 (100) 10 (80) (100) 
Ferritin > 6000 μg/L 45 62 (73) 17 22 (77) 16 22 (73) 10 (70) (63) 
Temperature                
Fever 60 62 (97) 22 22 (100) 21 22 (95) 10 10 (100) (88) 
Temperature ≥ 38.4°C 56 60 (93) 20 21 (95) 19 21 (90) 10 10 (100) (88) 
Temperature > 39.4°C 33 60 (55) 10 21 (48) 13 21 (62) 10 (50) (63) 
Organomegaly                
Splenomegaly 54 60 (90) 19 20 (95) 18 22 (82) 10 10 (100) (88) 
Hepatomegaly 38 61 (62) 11 21 (52) 15 22 (68) 10 (70) (63) 
Hepatosplenomegaly 38 61 (62) 11 21 (52) 15 22 (68) 10 (70) (63) 
Hemoglobin                
Hemoglobin < 9.0 g/dL 44 62 (71) 17 22 (77) 14 22 (64) 10 (80) (63) 
Hemoglobin ≤ 9.2 g/dL 47 62 (76) 20 22 (91) 14 22 (64) 10 (80) (63) 
Platelets                
Platelets < 100/nL 49 62 (79) 19 22 (86) 19 22 (86) 10 (40) (88) 
Platelets ≤ 110/nL 52 62 (84) 20 22 (91) 19 22 (86) 10 (60) (88) 
White blood cells                
Neutrophils < 1.0/nL 26 61 (43) 10 22 (45) 21 (38) 10 (50) (38) 
Leukocytes ≤ 5.0/nL 50 62 (81) 19 22 (86) 17 22 (77) 10 (90) (63) 
Cytopenia                
Bicytopenia (HLH-04) 43 62 (69) 17 22 (77) 14 22 (64) 10 (50) (88) 
Bicytopenia (HScore) 55 62 (89) 21 22 (95) 18 22 (82) 10 (90) (88) 
Pancytopenia (HLH-04) 18 61 (30) 22 (36) 21 (33) 10 (30) (0) 
Pancytopenia (HScore) 33 62 (53) 17 22 (77) 10 22 (45) 10 (40) (25) 
sCD25 ≥ 2400 U/mL 53 60 (88) 20 21 (95) 20 21 (95) 10 (80) (63) 
Histopath. hemophagocytosis 33 57 (58) 19 (37) 12 20 (60) 10 (80) (75) 
Triglycerides                
TGs ≥ 132.7 mg/dL 55 61 (90) 20 22 (91) 20 22 (91) 10 (90) (86) 
TGs ≥ 265 mg/dL 32 61 (52) 15 22 (68) 11 22 (50) 10 (30) (43) 
TGs > 354 mg/dL 20 61 (33) 22 (36) 22 (36) 10 (30) (14) 
Fibrinogen                
Fibrinogen ≤ 1.5 g/L 29 61 (48) 13 21 (62) 22 (41) 10 (30) (50) 
Fibrinogen ≤ 2.5 g/L 43 61 (70) 15 21 (71) 17 22 (77) 10 (60) (63) 
TGs ≥ 265 mg/dL or fibrinogen < 1.5 g/L 43 61 (70) 18 21 (86) 15 22 (68) 10 (50) (63) 
Low/absent NK cell activity 13 (23) (0) (29) (50) (0) 
AST ≥ 30 U/L 56 62 (90) 19 22 (86) 21 22 (95) 10 (80) (100) 
Previous immunosuppression 20 62 (32) 10 22 (45) 22 (23) 10 (20) (38) 

The fulfilled diagnostic criteria of the HLH-2004 criteria and the HScore of the total population and within the etiologic subgroups is shown.

AST, aspartate transferase; Histopath., histopathological; TG, triglyceride.

Close Modal

or Create an Account

Close Modal
Close Modal