Table 1.

Etiologies

Etiologyn(%)Comment
Malignancies 22 (35)  
Myeloid (3)  
AML (2)  
MDS (2)  
B-lymphoid 11 (18)  
Hodgkin lymphoma (6) EBV association n = 4 
DLBCL (5) EBV association n = 2 
B-cell lymphoma (2)  
Primarily cerebral B-cell lymphoma (2)  
Multiple myeloma (3) After autologous SCT n = 2 
T/NK-lymphoid (13)  
T/NK-cell lymphoma (3)  
PTCL-NOS (3)  
Angioimmunoblastic T-cell lymphoma (2) EBV association 
Mycosis fungoides (2)  
NK-cell leukemia (2) EBV association 
T-cell neoplasia (not further classified) (2)  
Clinical suspicion of lymphoma (2)  
Infections 22 (35)  
Viral 16 (26)  
EBV 12 (19) After SCT n = 1 
CMV (5) After SCT n = 1 
HHV-6 (2)  
Bacteria (5)  
Escherichia coli (2)  
Streptococcus agalactiae (2)  
Streptococcus pyogenes (2)  
Fungal (3)  
Aspergillus fumigatus (2) Viral coinfection suspected 
Candida glabrata (2) After urosepsis (Klebsiella spp.) 
Unknown/multiple (2)  
Autoimmune/systemic 10 (16)  
AOSD (8)  
Antisynthetase syndrome (3)  
Hypereosinophilic syndrome (2)  
Immune complex vasculitis (2)  
Sweet syndrome (2)  
Idiopathic (13)  
Etiologyn(%)Comment
Malignancies 22 (35)  
Myeloid (3)  
AML (2)  
MDS (2)  
B-lymphoid 11 (18)  
Hodgkin lymphoma (6) EBV association n = 4 
DLBCL (5) EBV association n = 2 
B-cell lymphoma (2)  
Primarily cerebral B-cell lymphoma (2)  
Multiple myeloma (3) After autologous SCT n = 2 
T/NK-lymphoid (13)  
T/NK-cell lymphoma (3)  
PTCL-NOS (3)  
Angioimmunoblastic T-cell lymphoma (2) EBV association 
Mycosis fungoides (2)  
NK-cell leukemia (2) EBV association 
T-cell neoplasia (not further classified) (2)  
Clinical suspicion of lymphoma (2)  
Infections 22 (35)  
Viral 16 (26)  
EBV 12 (19) After SCT n = 1 
CMV (5) After SCT n = 1 
HHV-6 (2)  
Bacteria (5)  
Escherichia coli (2)  
Streptococcus agalactiae (2)  
Streptococcus pyogenes (2)  
Fungal (3)  
Aspergillus fumigatus (2) Viral coinfection suspected 
Candida glabrata (2) After urosepsis (Klebsiella spp.) 
Unknown/multiple (2)  
Autoimmune/systemic 10 (16)  
AOSD (8)  
Antisynthetase syndrome (3)  
Hypereosinophilic syndrome (2)  
Immune complex vasculitis (2)  
Sweet syndrome (2)  
Idiopathic (13)  

AML, acute myelogenous leukemia; AOSD, adult-onset Still’s disease; CMV, cytomegalovirus; DLBCL, diffuse large B-cell lymphoma; HHV-6, human herpesvirus 6; MDS, myelodysplastic syndrome; PTCL-NOS, peripheral T-cell lymphoma not otherwise specified.

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