Table 2.

Outcome measures in pediatric AEL

Variablen5-y OS, % ± 2SE%5-y EFS, % ± 2SE%
Morphology    
 M0-M5, M7 FAB 1910 65 ± 2* 50 ± 2* 
 M6 FAB 24 56 ± 21 41 ± 20 
   PEL 20 ± 36 20 ± 36 
   Erythroid/myeloid leukemia 19 66 ± 23* 46 ± 23* 
    MDS (new WHO classification) 10 56 ± 33 48 ± 33 
    AML (new WHO classification) 80 ± 36 40 ± 44 
Multilineage dysplasia    
 Absent 16 48 ± 26 38 ± 24 
 Present 73 ± 33 50 ± 35 
Karyotype    
 Not complex 17 55 ± 26 34 ± 24 
 Complex 57 ± 37 57 ± 37 
Mutations    
 WT1 wild type 53 ± 35 56 ± 33 
 WT1 mutation 60 ± 44 20 ± 36 
 TP53 wild type 10 57 ± 23 40 ± 31 
 TP53 mutation 0 ± 0 0 ± 0 
Fusion status    
 No fusions 13 45 ± 28 38 ± 27 
 Fusion positive 65 ± 33 30 ± 33 
NUP98 fusion positive 54 ± 40 43 ± 37 
   NUP98–KDM5A positive 25 ± 43 25 ± 43 
   NUP98–NSD1 positive 100 ± 0 NA 
   NUP98–SET positive 100 ± 0 100 ± 0 
NPM1–MLF1 positive NA 0 ± 0 
RUNX1–MECOM positive NA 0 ± 0 
Morphology + fusion    
 PEL without NUP98 fusion 0 ± 0 0 ± 0 
 PEL with NUP98 fusion 33 ± 54 33 ± 54 
 PEL with NUP98–KDM5A fusion 0 ± 0 0 ± 0 
 MDS with NUP98 fusion 50 ± 71 67 ± 54 
 MDS with NUP98–KDM5A fusion 50 ± 71 50 ± 71 
 AML (nonerythroid) with NUP98–NSD1 fusion 100 ± 0 0 ± 0 
Variablen5-y OS, % ± 2SE%5-y EFS, % ± 2SE%
Morphology    
 M0-M5, M7 FAB 1910 65 ± 2* 50 ± 2* 
 M6 FAB 24 56 ± 21 41 ± 20 
   PEL 20 ± 36 20 ± 36 
   Erythroid/myeloid leukemia 19 66 ± 23* 46 ± 23* 
    MDS (new WHO classification) 10 56 ± 33 48 ± 33 
    AML (new WHO classification) 80 ± 36 40 ± 44 
Multilineage dysplasia    
 Absent 16 48 ± 26 38 ± 24 
 Present 73 ± 33 50 ± 35 
Karyotype    
 Not complex 17 55 ± 26 34 ± 24 
 Complex 57 ± 37 57 ± 37 
Mutations    
 WT1 wild type 53 ± 35 56 ± 33 
 WT1 mutation 60 ± 44 20 ± 36 
 TP53 wild type 10 57 ± 23 40 ± 31 
 TP53 mutation 0 ± 0 0 ± 0 
Fusion status    
 No fusions 13 45 ± 28 38 ± 27 
 Fusion positive 65 ± 33 30 ± 33 
NUP98 fusion positive 54 ± 40 43 ± 37 
   NUP98–KDM5A positive 25 ± 43 25 ± 43 
   NUP98–NSD1 positive 100 ± 0 NA 
   NUP98–SET positive 100 ± 0 100 ± 0 
NPM1–MLF1 positive NA 0 ± 0 
RUNX1–MECOM positive NA 0 ± 0 
Morphology + fusion    
 PEL without NUP98 fusion 0 ± 0 0 ± 0 
 PEL with NUP98 fusion 33 ± 54 33 ± 54 
 PEL with NUP98–KDM5A fusion 0 ± 0 0 ± 0 
 MDS with NUP98 fusion 50 ± 71 67 ± 54 
 MDS with NUP98–KDM5A fusion 50 ± 71 50 ± 71 
 AML (nonerythroid) with NUP98–NSD1 fusion 100 ± 0 0 ± 0 

SE, standard error.

*

Significantly better compared with PEL.

Significantly worse compared with M0-M5, M7 FAB group and erythroid/myeloid leukemia cohort.

Significantly worse compared with those without TP53 mutations.

or Create an Account

Close Modal
Close Modal